Саркоїдоз легень – що це таке? Симптоми і лікування хвороби

Згідно інформації, наданої ВООЗ, у списку уражень органів дихання, найбільш небезпечних для здоров’я людини, значиться саркоїдоз легень. Що це таке — питання, яке цікавить не тільки хворих людей.

Враховуючи бессимптомность захворювання на ранніх термінах розвитку, розуміння механізму його виникнення дає можливість своєчасно виявити насувається загрозу і прийняти заходи по її усуненню.

Саркоїдоз легень — що це таке?

Саркоїдоз легень називають системну патологію органів дихання, розвиток якої супроводжується ураженням легеневих тканин з утворенням гранульом — невеликих, обмежених за розміром запальних ділянок у формі щільних вузликів. Захворювання класифікується як доброякісний гранулематоз.

По мірі розвитку саркоїдозу, уражаються внутрігрудного, трахеобронхиальные і бронхопульмональні лімфатичні вузли, а кількість гранульом багаторазово збільшується. Поступово, гранульоми зливаються, утворюючи великі ділянки ураження, всередині яких природна функціональність органів стає неможливою.

Розсмоктування гранульом і виникнення фіброзних змін — типовий результат розвитку саркоидных вузликів.

Патологія не має інфекційної природи і не небезпечна для людей, які оточують хворого. Найчастіше зустрічається у жінок у молодому і середньому віці.

Незважаючи на величезну кількість версій походження саркоїдозу, жодна з етіологічних теорій не отримала фактичного підтвердження. Більше того, до цих пір для вчених залишається загадкою, чому саркоидозу більше схильні некурящі пацієнти.

Причини виникнення захворювання

Так як точними даними про причини розвитку саркоїдозу легень і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів наука поки що не має, медики схильні вважати, що виникнення хвороби — це результат впливу патогенних факторів навколишнього середовища і генетичної схильності.

Гіпотетично, найбільш вірогідними причинами виникнення саркоїдозу вважаються:

  • інфекційне ураження — вірусами герпетичної групи, грибами, бактеріями і іншими видами патогенних мікроорганізмів;
  • різновид алергічної реакції на хімічні і біологічні подразники;
  • відсутність адекватної імунологічної відповіді організму на патогенні агенти.

За однією з розглянутих світовим науковим співтовариством версій, саркоидная гранульома — це клиникоморфологический феномен, що розвивається на тлі впливу патогенних агентів на ослаблений в імунному щодо організм. При цьому фактори впливу можуть мати як екзогенну (зовнішню), так і ендогенну (внутрішню) природу.

Таким чином, низький рівень клітинного імунітету — одна з характерних передумов виникнення саркоїдозу.

Симптоми саркоїдозу легенів

Перші ознаки розвитку саркоїдозу нерідко залишаються без належної уваги. Поява слабкості, втрати апетиту, стомлюваності і незначного покашлювання можуть розцінюватися як невелике простудне нездужання.

І тільки коли захворювання переходить в гостру фазу розвитку, виникають і інші симптоми саркоїдозу:

  • різке підвищення температури до 40°;
  • збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів;
  • запалення судин шкіри у вигляді вузлуватої еритеми;
  • двосторонньо збільшення легеневих коренів;
  • набряки і болі в суглобах;
  • артритні ураження колінних і гомілковостопних суглобів;
  • задишка;
  • запальні процеси в області очей;
  • червоно-коричневі гранульоми і папули в різних ділянках тіла, після зникнення яких залишаються рубці;
  • потовщення пальцевих фаланг;
  • розвиток дисфункцій серця і нервової системи.

По мірі розвитку саркоїдозу, до основних симптомів приєднуються ще більш серйозні клінічні прояви, пов’язані з патологічними змінами в легенях.

В окремих випадках, симптоматичні прояви саркоїдозу припиняються самостійно протягом декількох місяців, що характерно для гострої форми захворювання. Якщо хвороба прогресує, це свідчить про розвиток найбільш небезпечної — хронічної форми патології.

Стадії розвитку

Ступінь розвитку саркоїдозу визначають на основі даних, отриманих за допомогою рентгенографії.

Патологічні зміни в ураженому організмі відповідають формі розвитку хвороби:

  • початковий етап захворювання характеризується збільшенням більшості видів внутрішньогрудних лімфатичних вузлів;
  • друга стадія — медиастинально-легенева. Діагностується при наявності двосторонньої дисемінації (розповсюдження) запальних вогнищ, скупчення в легенях біологічної рідини (інфільтрату), ураженні та зміні структури внутрішньогрудних лімфовузлів;
  • третя стадія — легенева. Супроводжується вираженим фіброзом легеневої тканини, а також злиттям гранулематозних вогнищ в гігантські багатоядерні клітини, які замінюють структури органу сполучною тканиною.

В залежності від локалізації уражених ділянок, саркоїдоз легень може зачіпати не тільки внутрігрудного лімфатичні вузли, але і інші органи дихальної системи. Крім того, існує генералізований тип саркоїдозу, що вражає більшість систем організму, в тому числі, і легені.

Для захворювання характерні три фази перебігу — загострення, стабілізація і зворотний розвиток. В ході зворотного розвитку зазвичай відбувається розсмоктування гранульом. Але в окремих випадках можлива їх кальцинація.

За характером розвитку саркоїдоз може відрізнятися, в залежності від швидкості наростання патологічних змін.

Діагностика хвороби

Встановити точний діагноз при саркоїдозі не представляється можливим, якщо використовувати тільки інформацію, отриману від пацієнта і в ході огляду.

Нерідкі випадки, коли гранульоми в легеневих тканинах виявляють випадково, в ході візуалізаційних методів дослідження, або рентгенографії під час обстеження у протитуберкульозних установах, оскільки первинні ознаки туберкульозу та саркоїдозу багато в чому збігаються.

Непрямі ознаки хвороби дозволяє встановити бронхоскопія, а для отримання прямого підтвердження діагностичної інформації лікарі використовують результати гістологічних і цитологічних досліджень біоптату, отриманого методом біопсії або плевроскопии уражених тканин.

Не менш важливим діагностичним заходом вважається аналіз крові, що дозволяє визначити зростання ШОЕ і збільшення числа лейкоцитів, а також встановити наявність эозонофилии, лімфоцитозу і моноцитоза, — характерних для саркоїдозу змін складу крові.

Також до числа найбільш інформативних діагностичних методик відноситься МРТ, комп’ютерна томографія легенів.

Код саркоїдозу по МКБ-10

Згідно стандартам, передбаченим Міжнародної класифікації хвороб десятого перегляду, саркоїдоз належить до хвороб, які порушують імунний механізм. Саркоидозу легких присвоєно код за МКХ-10 — D86.

Крім того, в якості окремої різновиди захворювання, виділений саркоїдоз легень з саркоїдозом лімфатичних вузлів. Даної патології присвоєно код D86.2.

Використання матеріалів щодо класифікації захворювань полегшує постановку діагнозу медичними фахівцями. Але навіть після підтвердження діагнозу лікувальний процес вимагає чимало часу і може займати більше трьох років.

Лікування захворювання

Саркоїдоз відрізняється схильністю до спонтанної ремісії. Тому пульмонологи завжди враховують цю можливість при виборі методів лікування. У більшості випадків, специфічне лікування саркоїдозу легень призначають через півроку, протягом яких ведеться спостереження за станом хворого.

Якщо захворювання приймає активну хронічну форму з важким прогресуючим перебігом, застосовують лікування в стаціонарі — терапію, спрямовану на купірування симптоматики та запобігання рецидиву.

Традиційне лікування

В якості препаратів, що стабілізують патологічні процеси, використовуються:

  • кортикостероїдні засоби — Преднізолон;
  • протизапальні ліки — Індометацин, Аспірин;
  • імунодепресанти — Хлорохін;
  • антиоксиданти — Ретинол, Токоферол Ацетат.

Для підвищення ефективності медикаментозної застосовують комплексну апаратну терапію — вплив КВЧ, ультразвуком з використанням гідрокортизону в області лопаток, фонофорезом і електрофорезом.

В особливо складних випадках, єдиний спосіб поліпшити стан хворого — це трансплантація ураженого органу, тобто, пересадка легенів.

Діагностика захворювання у жінок, чекаючих дитину, не вважається підставою для переривання вагітності, оскільки саркоїдоз не впливає на розвиток плода.

Народні засоби при захворюванні

Застосування народних засобів доречно в якості додаткової лікувальної заходи при медикаментозної терапії.

Для зміцнення організму рекомендується застосовувати чаї та відвари з лікарських трав — ромашки, шавлії, материнки, плодів шипшини, медунки подорожника, календули.

Особливості харчування при саркоїдозі легенів

Правильно організоване харчування — основа для підвищення ефективності медикаментозного лікування. Особливо, при прийомі стероїдних препаратів.

Основу лікувальної дієти складають продукти, що не містять вуглеводи і кальцій, так як ці речовини ускладнюють перебіг захворювання.

Крім того, при саркоїдозі не рекомендуються до вживання смажені, солоні, гострі і копчені страви, як ослабляють імунітет.

Основу оптимального раціону повинні складати продукти рослинного походження, — крупи, овочі, нежирне м’ясо, фрукти і ягоди.

Можливі ускладнення

Можливість розвитку ускладнень не виключається медиками не тільки після стабілізації стану здоров’я пацієнта, але навіть і після його повного одужання.

Ураження органів дихальної системи може трансформуватися в:

  • пневмосклероз;
  • адгезивний плеврит;
  • емфізему буллезного або дифузного типу;
  • прикореневій фіброз.

Одне з найбільш важких наслідків саркоїдозу легенів — розвиток дихальної недостатності. Дане ускладнення характеризується аномальним зміною газового складу крові та зниженням загального функціонального потенціалу організму.

Оскільки функція зовнішнього дихання відповідає за наповнення киснем крові, при її порушенні відбувається зниження кисневого рівня в крові. Концентрація гемоглобіну зростає, розвивається еритроцитоз, збільшується навантаження на серце, і як наслідок, виникає гіпоксія.

Найбільш імовірний прогноз в такій ситуації — розвиток легеневого серця і летальний результат.

Прогноз для життя хворого

Загальний перебіг хвороби розцінюється як доброякісне. Можливість спонтанної ремісії становить 70%. Тим не менш, при наявності ускладнень ймовірність летального результату зростає до 5%.

Основні причини смерті — ураження серцевої і нервової систем, а також розвиток декомпенсованої дихальної недостатності.

Умовно сприятливий результат дихальної недостатності можливий при забезпеченні штучної вентиляції легенів.

Профілактичні заходи

В силу того, що справжні етіологічні шляху розвитку саркоїдозу залишаються невідомими, офіційних профілактичних заходів не передбачено. На думку пульмонологів, кращий спосіб уникнути патології — це заходи, що поліпшують імунну реактивність організму та вправи, що зміцнюють органи дихальної системи.

Незважаючи на те, що величезна кількість питань щодо етіології та лікування саркоїдозу поки залишається без відповіді, медики світу налаштовані оптимістично. Загальну значущість досягнень у розумінні морфології, патогенезу і клінічних проявів захворювання складно переоцінити, а отже, правильні відповіді десь поруч.